Egpa: la granulomatosi eosinofilica con poliangioite, malattia complessa da diagnosticare in modo tempestivo

L’Egpa, acronimo di granulomatosi eosinofilica con poliangioite, è una malattia autoimmune rara e complessa che richiede un approccio multidisciplinare per una corretta diagnosi e un trattamento efficace. In occasione dell’incontro ‘Egpa Study group‘ a Palermo, il professor Francesco Ciccia, esperto in reumatologia, ha messo in luce l’importanza di un intervento precoce e coordinato nella gestione di questa patologia, potenzialmente letale se trascurata. Questo articolo esplorerà le sue caratteristiche, la diagnosi e l’approccio terapeutico, ponendo un focus particolare sui centri di reumatologia nel Sud Italia.

Le caratteristiche dell’Egpa

Un quadro clinico complesso

L’Egpa è una vasculite sistemica che colpisce principalmente i vasi sanguigni e può avere manifestazioni multisistemiche. I sintomi iniziali possono essere assolutamente aspecifici, rendendo difficile la diagnosi iniziale. “Spesso,” ha spiegato Ciccia, “la malattia si presenta con sintomi allergici come sinusiti, riniti e, talvolta, asma bronchiale, esordendo generalmente tra i 20 e i 30 anni.” Il decorso clinico può portare a collegamenti errati tra paziente e medico, con il rischio di una diagnosi molto tardiva.

Analisi ematochimiche e autoanticorpi

Una particolare caratteristica dell’Egpa è la presenza di alti livelli di eosinofili e autoanticorpi anti-citoplasma dei neutrofili nel profilo ematochimico del paziente. Questi marcatori possono giocare un ruolo cruciale per il medico nel perseguire una diagnosi corretta. Tuttavia, spesso il paziente arriva troppo tardi alla visita specialistica, con il coinvolgimento già di altri organi vitali come il polmone, il sistema nervoso o il cuore. Pertanto, è fondamentale che i medici di medicina generale siano sensibilizzati e consapevoli dell’esistenza di questa patologia.

Diagnosi e trattamento: un approccio multidisciplinare

Necessità di un team di specialisti

Per garantire una diagnosi tempestiva e accurata dell’Egpa, il professor Ciccia sottolinea l’importanza di un approccio multidisciplinare. Questo implica una sinergia tra specialisti come reumatologi, allergologi e immunologi, oltre alla collaborazione con i medici di medicina generale. “Un’analisi sinergica tra i diversi specialisti,” afferma, “è cruciale per capire le manifestazioni specifiche in ogni paziente e per pianificare il trattamento più adeguato.”

Terapie disponibili

Da un punto di vista terapeutico, il trattamento dell’Egpa è ormai supportato da farmaci specifici, che hanno mostrato di poter attenuare i sintomi e limitare la progressione della malattia. Tuttavia, nonostante il rientro del trattamento nelle competenze del reumatologo, è altrettanto importante il contributo di altri specialisti. Infatti, coinvolgere anche l’allergologo, l’otorino e l’internista consente di gestire in modo più completo le varie manifestazioni cliniche della malattia, migliorando così la qualità della vita dei pazienti. Questo approccio integrato è al centro del trattamento contemporaneo dell’Egpa.

Centri di reumatologia al Sud Italia: risorse e sfide

Una rete di centri competenti

Al Sud Italia, e in particolare in Campania, esistono diversi centri di reumatologia in grado di offrire assistenza specializzata ai pazienti affetti da Egpa. “Oltre al centro di Napoli,” specifica Ciccia, “ci sono strutture in tutta la regione che hanno le competenze necessarie per prendere in carico i pazienti in modo multidisciplinare.” Tuttavia, l’efficienza di queste strutture è condizionata dalla corretta identificazione precoce dei pazienti.

La sfida della consapevolezza

Una delle criticità principali è rappresentata dalla necessità di aumentare la consapevolezza tra i professionisti sanitari riguardo le peculiarità di questa malattia, così da facilitare il tempestivo indirizzamento dei pazienti ai centri dedicati. Sebbene ci siano centri di riferimento anche in altre regioni come PUGLIA, BASILICATA, CALABRIA e SICILIA, è fondamentale che tutti gli attori coinvolti nel percorso diagnostico abbiano un chiaro riconoscimento dell’Egpa e delle opzioni terapeutiche disponibili. Ciò può migliorare significativamente la qualità dell’assistenza e, in definitiva, la sopravvivenza dei pazienti affetti da questa patologia rara e complessa.